Приказ Минздрава Саратовской области от 08.05.2015 N 646 "О мониторинге врожденных пороков развития у детей"
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ САРАТОВСКОЙ ОБЛАСТИ
ПРИКАЗ
от 8 мая 2015 г. № 646
О МОНИТОРИНГЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ
В соответствии с приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.09.1998 № 268 "О мониторинге врожденных пороков развития у детей", от 15.11.2012 № 917н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями", с целью улучшения оказания медицинской помощи детям с врожденными пороками развития, снижения младенческой смертности и мертворождаемости, обеспечения единого подхода к слежению за частотой врожденных пороков развития у детей в Саратовской области приказываю:
1. Главным врачам государственных учреждений здравоохранения области, подведомственных министерству здравоохранения области:
1.1. обеспечить проведение мониторинга врожденных пороков развития у новорожденных в Саратовской области:
по формам, утвержденным приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.09.1998 № 268 "О мониторинге врожденных пороков развития у детей" (форма № 025-11/у-98, с учетом рекомендаций по заполнению извещения на ребенка с врожденными пороками развития (Приложение № 1 к приказу) и форма отраслевой статистической отчетности № 60 с учетом рекомендаций по заполнению формы "Сведения о родившихся" (Приложение № 2 к приказу));
по форме № 32 государственной статистической отчетности таблицы № 2210, 2245 (ежемесячная).
1.2. взять под личный контроль организацию работы по мониторингу врожденных пороков развития в Саратовской области;
1.3. обеспечить оперативное предоставление форм № 025-11/у-98, с учетом рекомендаций по заполнению извещения на ребенка с врожденными пороками развития на каждый случай впервые выявленного врожденного порока развития у детей, указанного в перечне нозологических форм, подлежащих обязательной регистрации при мониторинге (приложение № 3), в медико-генетическую консультацию ГУЗ "СОДКБ";
1.4. взять под личный контроль организацию работы по мониторингу врожденных пороков развития у детей в Саратовской области;
1.5. обеспечить оперативное предоставление формы № 025-11/у-98 на каждый случай впервые выявленного врожденного порока развития у детей указанного в перечне нозологических форм, подлежащих обязательной регистрации при мониторинге (приложение № 3), в медико-генетическую консультацию ГУЗ "СОДКБ";
1.6. обеспечить участие в мониторинге врожденных пороков развития у детей врачей неонатологов родовспомогательных учреждений, врачей педиатров детских поликлиник, детских отделений и больниц, врачей женских консультаций, врачей патологоанатомов детских прозектур;
1.7. назначить ответственных лиц за проведение мониторинга врожденных пороков развития у детей в учреждении;
1.8. обеспечить предоставление ежемесячного отчета по мониторингу врожденных пороков развития у детей в медико-генетическую консультацию ГУЗ "СОДКБ" по следующим отчетным формам: отраслевая статистическая отчетность № 60; форма государственной статистической отчетности № 2245 и сведения в соответствии с приложением № 4 к настоящему приказу в срок до 25 числа каждого месяца;
1.9. обеспечить своевременную диагностику врожденных пороков развития у детей первого года жизни и своевременное их направление на медико-генетическое консультирование в МГК ГУЗ "СОДКБ".
2. Главному врачу ГУЗ "СОДКБ" М.Ю. Свинареву:
2.1. обеспечить контроль за проведением мониторинга врожденных пороков у детей и ведением регистра врожденных пороков развития у детей, указанных в перечне (приложение № 3) в медико-генетической консультации;
2.2. назначить ответственное лицо за проведение мониторинга врожденных пороков развития у детей в медико-генетической консультации, представить приказ по учреждению в отдел медицинской помощи матери и ребенку управления по охране материнства и детства министерства здравоохранения области в срок до 20.05.2015;
2.3. обеспечить предоставление ежемесячного отчета по выявленным врожденным порокам развития у детей в отдел медицинской помощи матери и ребенку управления по охране материнства и детства министерства здравоохранения области в письменном виде в срок до 5 числа месяца, следующего за отчетным;
2.4. обеспечить медико-генетическое консультирование семей, имеющих детей с врожденными пороками развития, при необходимости генетическое обследование больному и членам его семьи.
3. Главному внештатному специалисту по медицинской генетике министерства здравоохранения области, заведующей медико-генетической консультацией ГУЗ "СОДКБ" Л.П. Андреевой:
3.1. обеспечить проведение анализа эффективности мониторинга врожденных пороков развития у детей в Саратовской области с ежемесячным представлением аналитического отчета, а также информации по выявленной дефектуре в отдел медицинской помощи матери и ребенку управления по охране материнства и детства министерства здравоохранения области в письменном виде в срок до 5 числа месяца, следующего за отчетным;
3.2. представлять ежегодно, не позднее 15 марта, следующего за отчетным года, базу данных по мониторингу врожденных пороков развития у детей в Информационно-аналитический центр Федерального регистра и мониторинга врожденных пороков развития;
3.3. обеспечить оказание методической и консультативной помощи врачам-педиатрам участковым, врачам-терапевтам участковым, врачам акушерам-гинекологам, врачам общей практики (семейным врачам) с целью выявления больных группы риска с наследственными и (или) врожденными заболеваниями, а также больных с начальными проявлениями наследственных и (или) врожденных заболеваний.
4. Заместителю начальника управления по охране материнства и детства, начальнику отдела медицинской помощи матери и ребенку министерства здравоохранения области С.А. Дудиной:
4.1. обеспечить координацию этапов проведения мониторинга врожденных пороков развития у детей и информационную поддержку;
4.2. обеспечить ежемесячное представление информации по выявленным врожденным порокам развития у детей в Департамент медицинской помощи детям и службы родовспоможения Минздрава России в срок до 10 числа месяца, следующего за отчетным.
5. Главным внештатным специалистам министерства здравоохранения области: главному специалисту по акушерству и гинекологии И.А. Салову, главному специалисту педиатру М.Ю. Свинареву, главному специалисту по медицинской генетике Л.П. Андреевой, главному специалисту по пренатальной ультразвуковой диагностике С.А. Кузьминой представить в отдел медицинской помощи матери и ребенку министерства здравоохранения области предложения для разработки комплексного плана по профилактике врожденных пороков развития у детей в Саратовской области в срок до 01.09.2015.
6. Признать утратившим силу приказ министерства здравоохранения области от 10.04.2014 № 357 "О мониторинге врожденных пороков развития у детей Саратовской области".
7. Настоящий приказ подлежит официальному опубликованию в средствах массовой информации.
8. Контроль за исполнением приказа возложить на заместителя министра здравоохранения Д.Г. Хижняка.
Первый заместитель министра
Ж.А.НИКУЛИНА
Приложение № 1
к приказу
министерства здравоохранения Саратовской области
от 8 мая 2015 г. № 646
РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО ЗАПОЛНЕНИЮ ИЗВЕЩЕНИЯ НА РЕБЕНКА
С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ
1. Извещение на ребенка с врожденными пороками развития заполняется на каждый случай впервые выявленного порока развития:
в родильном доме (отделении) на каждого новорожденного (живо- и мертворожденного) ребенка с врожденным пороком (пороками) развития при выписке ребенка из родильного дома (отделения) с обязательной отметкой в "обменной карте" новорожденного;
в детской поликлинике или детском стационаре на каждого ребенка, у которого выявлен врожденный порок (пороки) развития;
в прозектуре на каждого умершего ребенка с врожденным пороком (пороками) развития, если он не был выявлен при жизни и впервые установлен при вскрытии.
2. До 25 числа каждого месяца все заполненные за отчетный период извещения направляются в медико-генетическую консультацию ГУЗ "СОДКБ".
3. Учитывать при заполнении извещения на ребенка с врожденными пороками развития следующие позиции, определенные приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.09.1998 № 268 "О мониторинге врожденных пороков развития у детей":
3.1. Регистрации подлежат все дети, как с изолированным врожденным пороком развития (ВПР), так и с множественными врожденными пороками развития (МВПР). Учету подлежат только те дети с ВПР (МВПР), родители которых проживают в данном регионе. В обязательном порядке регистрируются случаи с ВПР (МВПР) как у живорожденных, так и мертворожденных детей с весом более 500 г при сроке беременности 22 и более недель.
3.2. Заполнению подлежат все графы извещения, в которых отмечаются следующие сведения:
в строке "Полное наименование и адрес учреждения" указывается номер роддома (в случае родильного отделения - номер или название больницы), номер детской поликлиники, в случае детского поликлинического отделения - номер или название больницы), номер или название прозектуры или учреждения, в структуре которого она находится и административные координаты учреждения;
в строке "Фамилия, имя, отчество ребенка" в клетках полностью отчетливо вписываются фамилия, имя, отчество больного ребенка;
в строке "Дата рождения" в полях указывается число, месяц и год рождения ребенка. Дата рождения ребенка должна быть известна для всех регистрируемых случаев. Например, 31 января 2013 года записывается, как 31012014;
в строке "Дата смерти" в полях указывается число, месяц и год смерти ребенка;
в строке "Фамилия, имя, отчество матери" полностью отчетливо вписывается фамилия, имя, отчество матери больного ребенка;
в графе "Место проживания матери во время беременности" вписывается место проживания матери с указанием названия территории (область, район, город, поселок, село, деревня) без указания домашнего адреса;
в строке "Возраст матери" указывается число полных лет матери на момент рождения ребенка;
в строке "Порядковый номер родов" указывается номер данных родов. Например, пятые роды обозначаются, как 05;
в строке "Масса тела при рождении" указывается масса тела ребенка при рождении в граммах. Если масса меньше 1000 г., то в пустом поле ставится 0. Например, 960 г. обозначается, как 0960;
в строке "Состояние при рождении" сделать отметку в соответствующем поле: живорожденный, мертворожденный;
в строке "Пол ребенка" сделать отметку в соответствующем поле: М, Ж, интерсекс либо неизвестен. В случаях двойственного строения гениталий, если известен хромосомный набор, отмечается соответствующий символ (М, Ж), если же хромосомный набор неизвестен, отмечается "интерсекс"; если пол не определяется вследствие мацерации или других причин, указывается пол "неизвестен";
в строке "Близнецовость" отмечается поле "Да", если ребенок из близнецовой беременности, и поле "Нет" в случае одноплодной беременности;
в строке "Выписан (переведен)" ставится отметка в соответствующем поле в зависимости от того, куда переведен или выписан ребенок. Данный пункт заполняется только в роддоме;
строка "Жив", "Умер" заполняется в роддоме или родильном отделении. Отметка ставится в соответствующем поле в зависимости от состояния ребенка на момент выписки из родильного дома или родильного отделения (если ребенок умер, обязательно заполнить следующий пункт "Направление на аутопсию");
строка "Направление на аутопсию" заполняется обязательно в случае мертворождения или смерти новорожденного в период пребывания его в роддоме. Если труп ребенка направлен на аутопсию, делается отметка в поле "Да", если не направлен - в поле "Нет";
поле "Описание врожденных пороков и аномалий развития" предназначено для детального описания всех врожденных пороков развития, имеющихся у ребенка и обнаруженных врачами в роддоме, в детской поликлинике или стационаре, а также в прозектуре в случае смерти ребенка.
3.3. Помимо изолированных врожденных пороков развития, необходимо отмечать и другие пороки развития, диагностируемые при осмотре и обследовании ребенка. При описании выявленных отклонений рекомендуется придерживаться следующей схемы перечисления аномалий: начинать с области головы и шеи, далее грудная клетка, область живота, область гениталий, верхние конечности, нижние конечности. Описание порока должно быть детальным с указанием его локализации, степени и стороны поражения.
Например, при спинномозговой грыже описывается размер и локализация грыжевого мешка. При пороках развития конечностей конкретно указывается пораженный отдел, сторона поражения. Например, укорочение левой руки за счет укорочения предплечья с лучевой косорукостью, обусловленной отсутствием (аплазией) лучевой кости. В случае полидактилии обязательно указывается пораженная конечность (конечности), а также тип полидактилии: дополнительный палец или пальцы находятся со стороны первого пальца или со стороны пятого пальца.
3.4. В случае множественных врожденных пороков развития обязательно описываются все без исключения выявленные у ребенка пороки, а также малые аномалии развития.
3.5. При заполнении извещения в роддоме в обменной карте новорожденного делается пометка о том, что извещение на ребенка с врожденными пороками развития заполнено и отправлено в медико-генетическую консультацию ГУЗ "СОДКБ". Если данные обследования ребенка в роддоме подтверждаются в детской поликлинике, то в повторном извещении на него заполняются все пункты, кроме описания пороков. а в примечании ставится отметка в поле "Да", что означает полное подтверждение информации родильного дома. В случае неподтверждения диагноза (отсутствие порока развития), поставленного в роддоме, в извещении также заполняются все пункты, кроме описания пороков, а в примечании ставится отметка в поле "Нет", что означает неподтверждение информации родильного дома. В случае изменения диагноза на ребенка полностью заполняется извещение.
3.6. В конце ставится подпись врача, производящего описание ребенка с пороками развития, и дата заполнения учетной формы.
Приложение № 2
к приказу
министерства здравоохранения Саратовской области
от 8 мая 2015 г. № 646
РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО ЗАПОЛНЕНИЮ ФОРМЫ "СВЕДЕНИЯ О РОДИВШИХСЯ"
1. Отчетная форма "Сведения о родившихся" заполняется в родильном доме ежемесячно в дополнение к сведениям, включенным в форму государственной статистической отчетности № 32, на все случаи рождений (живо- и мертворождений) за отчетный период (месяц).
2. Учету подлежат только дети, родители которых проживают в данном регионе. Регистрируются все случаи живорожденных и мертворожденных детей с весом более 500 г при сроке беременности 22 и более недель.
3. Заполнению подлежат все графы.
4. До 25 числа последнего месяца заполненная за отчетный период форма направляется в медико-генетическую консультацию ГУЗ "СОДКБ".
5. Ежемесячно следует заполнять форму государственной статистической отчетности № 32 таблицы № 2210 и № 2245, которые одновременно с отчетной формой "Сведения о родившихся" направляются в медико-генетическую консультацию.
6. При заполнении рекомендуется:
в строке "Полное наименование и адрес учреждения" указывается номер роддома (в случае родильного отделения - номер или название больницы) и его административные координаты (город, поселок, район, область);
в строке "Месяц" и "Год" проставляется дата заполнения формы и в строке "Врач" записывается фамилия врача, заполнявшего ее;
в графе "Пол" в соответствующей строке ставится число родившихся за месяц мальчиков, девочек, детей с неопределенным полом (интерсекс) и детей, у которых пол не удается определить вследствие мацерации или других причин;
в графе "Близнецы" отмечается число близнецовых родов в соответствии с распределением пар по полу (мальчик/мальчик, девочка/девочка, мальчик/девочка);
в графе "Масса тела" в соответствующих строках (значения массы тела распределены с интервалом 500 г) проставляется число детей с данными весовыми показателями;
в графе "Возраст матери" проставляется количество новорожденных в соответствующей строке в зависимости от возраста матери при рождении ребенка;
в графе "Номер родов" проставляется количество новорожденных (живо- и мертворожденных) в соответствующих строках в зависимости от порядкового номера родов.
7. Все данные заполняются отдельно для живорожденных и мертворожденных.
Приложение № 3
к приказу
министерства здравоохранения Саратовской области
от 8 мая 2015 г. № 646
ПЕРЕЧЕНЬ НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ВПР,
ПОДЛЕЖАЩИХ ОБЯЗАТЕЛЬНОЙ РЕГИСТРАЦИИ ПРИ МОНИТОРИНГЕ
(ДЛЯ СВЕДЕНИЯ)
Порок развития
код по МКБ 10
Примечания
1
Анэнцефалия
Q00
Включаются краниорахишизис, инионцефалия, акрания, а также сочетание анэнцефалии с открытой спинномозговой грыжей. Исключается ацефалия.
2
Энцефалоцеле
Q01
Исключаются случаи сочетания с анэнцефалией и спинномозговой грыжей.
3
Гидроцефалия
Q03
Исключаются гидранэнцефалия и сочетания с дефектами нервной трубки.
4
Спинномозговая грыжа
Q05
Исключаются скрытая расщелина позвоночника и крестцово-копчиковая тератома, а также случаи сочетания с анэнцефалией.
5
Анофтальмия/Микрофтальмия
Q11.0-Q11.2
6
Анотия/Микротия
Q16.0, Q17.2
Не включаются маленькие, но правильно сформированные ушные раковины; диспластичные и низко расположенные ушные раковины, неперфорированный слуховой канал с нормальной ушной раковиной.
7
Транспозиция крупных сосудов
Q20.3
Обозначается как дискордантное желудочково-артериальное соединение.
8
Гипоплазия левого сердца
Q23.4
9
Расщелина неба
Q35.0-Q35.6, Q35.8-Q35.9
Исключаются случаи с расщелиной губы с или без расщелины неба и микроформы порока.
10
Расщелина губы с или без расщелины неба
Q36.0, Q36.9, Q37
Исключаются случаи изолированной расщелины неба; срединная расщелина верхней или нижней губы, расщелина лица.
11
Атрезия пищевода
Q39.0-Q39.4
Включаются случаи трахеопищеводного свища без упоминания об атрезии или стенозе пищевода.
12
Атрезия ануса
Q42.0-Q42.3
Не включаются случаи небольшого сужение канала, не требующего коррекции, и эктопия ануса.
13
Гипоспадия
Q54.0-Q54.3, Q54.8, Q54.9
Исключается врожденное искривление полового члена.
14
Агенезия или гипоплазия почек
Q60.1, Q60.4, Q60.6
Включается только двусторонняя агенезия или гипоплазия почек.
15
Эписпадия
Q64.0
Не учитывается как самостоятельный порок, когда является частью проявлений экстрофии мочевого пузыря.
16
Экстрофия мочевого пузыря
Q64.1
Случаи сочетания с эписпадией регистрируются как экстрофия мочевого пузыря.
17
Редукционные пороки конечностей
Q71-Q73
Не учитываются брахидактилия, брахисиндактилия и генерализованные скелетные дисплазии.
18
Диафрагмальная грыжа
Q79.0
19
Омфалоцеле
Q79.2
Не включается покрытая кожей пупочная грыжа.
20
Гастрошизис
Q79.3
21
Дауна синдром
Q90
Регистрируются все цитогенетические варианты синдрома Дауна.
22
Неклассифицированные комплексы МВПР
Q89.7
Исключаются синдромы МВПР с известной этиологией, следствия и ассоциации.
Приложение № 4
к приказу
министерства здравоохранения Саратовской области
от 8 мая 2015 г. № 646
Сведения
о выявленном врожденном пороке развития ребенка
Заполняется на каждый случай выявленного
врожденного порока развития
ФИО женщины ______________________ дата рождения _____________ (гг. мм.дд)
Адрес _____________________________________________________________________
На учете с _______________ нед. в ж/к
Беременность по счету _________, роды по счету __________, ребенок по счету
Сведения о проведении УЗИ
Сведения о проведении УЗИ
Сведения о ВПР
Сведения о сопутствующей патологии, выявленной по УЗИ
Дата
Срок беременности
Мед. орг-ция
Врач, проводивший УЗИ
1. нет патологии
2. признаки ХПН
3. признаки ВУИ
Результаты биохимического скрининга
Дата
Срок беременности
Мед. орг-ция
Уровень маркеров
РАРА-а (МОМ)
свбета ХГЧ (МОМ)
Индивидуальный риск по ХА
Результаты кариотипирования
Дата
Срок беременности
Мед. орг-ция
Биопсия ворсин хориона (плаценты)
Амниоцентез
Кордоцентез
Пренатальный диагноз __________________________________________________
___________________________________________________________________________
Пренатальный консилиум № ______ дата ____________
Решение _______________________________________________________________
Решение беременной ____________________________________________________
Сведения о родах
Мед. орг-ция ______ № истории родов (болезни) ______ Срок гестации ____
а) срочные ______, б) преждевременные ______, в) запоздалые __________,
г) искусственное прерывание беременности в связи с ВПР ________________, д)
искусственное прерывание беременности по другим причинам _____________, е)
самопроизвольное прерывание беременности _____________
Сведения о ребенке
Из одноплодной беременности ______, из многоплодной беременности _____.
Масса ________, рост _______, пол м ж
Живорожденный, дата рождения __________________________________________
Мертворожденный, дата смерти __________________________________________
Клинический диагноз новорожденного:
Основной ______________________________________________________________
___________________________________________________________________________
Патологоанатомический диагноз _________________________________________
___________________________________________________________________________
___________________________________________________________________________
№ протокола ________ Дата ________ Патологоанатомическое бюро _________
Категория расхождения диагнозов: нет, 1, 2, 3.
Дата хирургической коррекции ВПР _______ Мед. орг-ция _____ исход _____
Ребенок передан под наблюдение в мед. орг-цию __________ № диспансерной
группы __________
Ответственный за передачу сведений в МГк ГУЗ "СОДкБ"
Дата ___________ ______________________________ ФИО
------------------------------------------------------------------